顕微鏡的多発血管炎（MPA）・多発血管炎性肉芽腫症（GPA）に今回より好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）を加えANCA関連血管炎の3疾患を網羅．Part 1：診療ガイドラインとPart 2：基礎と臨床の診療マニュアルの構成となっている．新たなクリニカルクエスチョンを加えた診療ガイドラインと，近年のANCA 関連血管炎における基礎・臨床医学研究の進歩を反映した診療マニュアルを診療現場でご活用ください．

【目 次】
診療ガイドラインのクイックリファレンス
　1．診療ガイドライン作成の背景と目的
　2．診療ガイドラインの使い方
　3．治療アルゴリズム・クリニカルクエスチョンと推奨（MPA・GPA）
　4．クリニカルクエスチョンと推奨（EGPA）
　5．推奨と解説の読み方

略語一覧

Part 1　診療ガイドライン
Ⅰ　背景・目的と使用上の注意
　1 ．本診療ガイドライン作成の背景と目的
　2．本診療ガイドラインの対象疾患
　3．本診療ガイドラインの利用者
　4．本診療ガイドラインの作成手順
　5．本診療ガイドラインの構成
　6．改訂版におけるおもな変更点
　7．使用上の注意
　8．今後の予定
Ⅱ　診療ガイドライン作成組織
　1．診療ガイドライン作成
　2．診療ガイドラインの作成資金
　3．利益相反
Ⅲ　重要臨床課題・アウトカムとクリニカルクエスチョン
　1．重要臨床課題の選択
　2．アウトカムの抽出
　3．クリニカルクエスチョン
Ⅳ　推奨作成方法
　1．システマティックレビューでの論文採用基準
　2．GRADEシステムについて
Ⅴ　推奨
＜顕微鏡的多発血管炎（MPA）/ 多発血管炎性肉芽腫症（GPA）＞
　1．MPA/GPA CQ1の推奨のまとめ
　2．MPA/GPA CQ1の推奨と解説（推奨①）
　3．MPA/GPA CQ1の推奨と解説（推奨②）
　4．MPA/GPA CQ1の推奨と解説（推奨③④）
　5．MPA/GPA CQ1の推奨と解説（推奨⑤）
　6．MPA/GPA CQ1の推奨と解説（推奨⑥）
　7．MPA/GPA CQ2の推奨と解説（推奨⑦⑧）
　8．MPA/GPA CQ3の推奨のまとめ
　9．MPA/GPA CQ3の推奨と解説（推奨⑨）
10．MPA/GPA CQ3の推奨と解説（推奨⑨：RTX以外の薬剤）
11．MPA/GPA CQ3の推奨と解説（推奨⑩⑪）
12．MPA/GPA CQ3の推奨と解説（推奨⑫）
13．MPA/GPA CQ3の推奨と解説（推奨⑬）
＜好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）＞
　1．重要臨床課題・アウトカムとクリニカルクエスチョン
　2．EGPA CQ1の推奨のまとめ
　3．EGPA CQ1の推奨と解説（推奨①）
　4．EGPA CQ1の推奨と解説（推奨②）
　5．EGPA CQ1の推奨と解説（推奨③）
　6．EGPA CQ2の推奨と解説（推奨④）
　7．EGPA CQ3の推奨と解説（推奨⑤）
　8．医療消費者へのインタビュー結果
Ⅵ　害について
　1．AAV治療の全般的安全性
　2．難治性血管炎調査研究班の観察研究における検討
　3．海外の臨床試験・観察研究におけるエビデンス
Ⅶ　コストについて
　1．医療経済の考え方とコストの種類
　2．AAVの医療費に関する報告
　3．わが国のAAV患者の直接医療費の推定
　4．レセプトデータベースを用いたわが国のAAV患者の診療実態および医療費の検討
　5．わが国の保険制度とAAV患者の医療費負担
　6．わが国におけるAAVへの新規薬剤と薬価について
　7．AAV患者におけるリツキシマブの費用対効果の検討
　8．AAV患者における就労障害
　9．今後の展望
Ⅷ　診療ガイドラインの普及と改訂
　1．診療ガイドラインの利用の促進
　2．診療ガイドライン利用の阻害要因
　3．外部評価・内部評価
　4．モニタリングと監査
　5．診療ガイドラインの改訂

Part 2　ANCA関連血管炎の基礎と臨床
Ⅰ　総論
　1．血管炎とは
　2．ANCAとAAV
　3．疫学
Ⅱ　病因
　1．遺伝的素因
　2．薬剤・環境要因
Ⅲ　病態
Ⅳ　診断へのアプローチ
　1．病歴と全身症状
　2．臓器病変
　　①腎臓
　　②肺
　　③神経
　　④耳鼻咽喉科領域
　　⑤眼科領域
　　⑥皮膚
Ⅴ　診断
　1．MPA（RLV含む）
　2．GPA
　3．EGPA
Ⅵ　鑑別診断
Ⅶ　治療
　1．治療アルゴリズム MPA/GPA
　2．治療アルゴリズム EGPA
　3．主要な治療薬の使用方法
　　1　グルココルチコイド
　　2　シクロホスファミド
　　3　リツキシマブ
　　4　アバコパン
　　5　アザチオプリン
　　6　メポリズマブ
　　7　メトトレキサート
　　8　ミコフェノール酸モフェチル
　　9　タクロリムス
　 10　シクロスポリン
　4．補助療法
　　1　血漿交換
　　2　免疫グロブリン静注療法
　5．OMAAVに対する治療
　6．感染症対策
Ⅷ　予後

付録
　1．ANCA関連腎炎の組織分類
　2．BVAS
　3．VDI
　4．RPGN治療ガイドライン
　5．KDIGO 2021 Guideline for the Management of Glomerular Diseases
　　　Chapter 9：Antineutrophil cytoplasmic antibody （ANCA）-associated vasculitis　
　6．ACR/VFによるAAV診療ガイドライン
　7．EULAR/ERA-EDTAによるAAVマネジメント推奨
　8．DCVAS