遺伝性骨髄不全症診療ガイドライン2023**診断と治療社/日本小児血液・がん学会/978-4-7878-2559-9/9784787825599**

販売価格
4,180円(税込み)
編著
日本小児血液・がん学会
出版社
診断と治療社
分野
 
小児科学一般

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書籍版 販売期間
2023/05/31~
JANコード
9784787825599
商品コード
9784787825599
発行 2023年5月
判型:B5判 112頁
ISBN 978-4-7878-2559-9
『先天性骨髄不全症診療ガイドライン2017』の改訂版! 厚労省難治性疾患政策研究事業「遺伝性骨髄不全症候群研究班」の研究成果に加え,集積した最新の臨床的な知見等を加えた.なお,「先天性血小板減少症」は独立して研究が行われ,別のガイドラインに収載となったため,遺伝性骨髄不全症と鑑別がむずかしい「先天性溶血性貧血」を新たに加えた.専門の先生をはじめ,小児科や一般内科の先生方にもご活用いただける1冊.

【目 次】
口 絵
第2版の発刊によせて
序 文
はじめに
発刊によせて(2017)
序 文(2017)
はじめに(2017)
遺伝性骨髄不全症の患者数
作成組織一覧

I 本ガイドラインについて
 1.はじめに
 2.本ガイドラインの基本的な考え方,記載方法
 3.遺伝性造血不全症の診断,治療
 4.利益相反
 5.ガイドラインの検証と改訂

II Diamond-Blackfan貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状
  ①貧 血
  ②身体の先天異常
  ③悪性腫瘍の合併
 治療法
  ①輸 血
  ②薬物療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

III Fanconi貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状
  ①身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
 治療法・治療指針
  ①輸 血
  ②薬物療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ
 文 献

IV 遺伝性鉄芽球性貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状・検査所見
  ①身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
  ③検査所見
 治療法・治療指針
  ①薬物療法
  ②輸血療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

V Congenital dyserythropoietic anemia(CDA)
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状・検査所見
 治療法・治療方針
  ①輸血療法
  ②除 鉄
  ③脾 摘
  ④インターフェロン
  ⑤その他の薬物療法
  ⑥造血細胞移植(HCT)
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

VI 先天性角化不全症
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状・検査所見
  ①身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
  ③検査所見
 治療法・治療指針
  ①薬物療法
  ②輸血療法
  ③造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献

VII Shwachman-Diamond症候群
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①緒 言
  ②疾患概念
  ③診断基準
  ④鑑別診断
  ⑤重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
 臨床症状
  ①臨床症状ならびに身体の先天異常
  ②悪性腫瘍の合併
 治療法・治療指針
  ①血液学的合併症
  ②膵外分泌異常,栄養
  ③骨異常
  ④歯科的合併症
  ⑤神経発達
 フォローアップ
 文 献

VIII 先天性好中球減少症
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①緒 言
  ②疾患概念
  ③診断基準
  ④鑑別診断
  ⑤重症度分類
 疫 学
 病因・病態
  ①SCN1
  ②SCN2
  ③SCN3
  ④SCN4
  ⑤SCN5
  ⑥SRP54欠乏症
 臨床症状
  ①臨床症状,身体所見
  ②検査所見
 治療法・治療指針
  ①対症療法
  ②根治療法
  ③その他の治療戦略
 フォローアップ
 文 献

IX 先天性溶血性貧血
 診断のフローチャート
 診断へのアプローチ
  ①疾患概念
  ②診断基準
  ③鑑別診断
  ④重症度分類
 疫 学
  ①発症頻度
  ②自然歴・予後
 病因・病態
  ①赤血球膜異常症
  ②赤血球酵素異常症
  ③ヘモグロビンの異常
 臨床症状・検査所見
  ①貧血・黄疸
  ②検査所見
  ③身体の先天異常の合併
  ④悪性腫瘍の合併
 治療法
  ①輸血と除鉄治療
  ②脾 摘
  ③薬物療法
  ④造血細胞移植
 フォローアップ,問題点・将来の展望
 文 献