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難治性ネフローゼ症候群 巣状分節性糸球体硬化症 FSGSの臨床**東京医学社/服部 元史/978-4-88563-739-1/9784885637391**

販売価格
3,520円（税込み）
編著
服部 元史
出版社
東京医学社
分野
　
腎臓

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販売期間
2023/06/15～
商品コード
9784885637391
発行 2023年6月
判型：B5判　176頁
ISBN 978-4-88563-739-1
【目 次】
第1章　FSGSの疾患概念形成と最新の病因分類
　1．リポイドネフローゼからFSGS提唱までの経緯
　　　サイドメモ：①リポイドネフローゼ
　　　サイドメモ：②剖検腎（小児ネフローゼ患者の生命予後）
　　　サイドメモ：③国際小児腎臓病研究班（ISKDC）
　　　サイドメモ：④経皮的腎生検の導入
　　　サイドメモ：⑤FGSとFSGS
　2．FSGSを惹起する液性因子
　　1．腎移植後FSGS再発と液性因子仮説の報告
　　　サイドメモ：①Milestones in Nephrologyに選出
　　2．腎移植後FSGS再発に対する血漿交換療法
　　　サイドメモ：②血漿交換療法（Plasmapheresis）
　　3．自施設で初めて経験した腎移植後のFSGS再発症例
　　4．液性因子仮説に対するヒトでの証左
　3．FSGSを惹起する二次性病因
　　1．ウイルス
　　2．薬剤
　　3．糸球体高血圧・糸球体過剰濾過を生ずる疾患
　4．FSGSを惹起する遺伝的病因
　　1．家族性FSGS症例の集積と遺伝学的解析
　　2．常染色体潜性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
　　3．常染色体顕性遺伝形式をとる家族性FSGSの解析と遺伝子の同定
　　4．孤発性FSGS（sporadic FSGS）とNPHS2遺伝子異常
　　5．腎外症状を伴うFSGS（syndromic FSGS）と遺伝子異常
　　6．遺伝性FSGS研究に関する2000年初め以降の動向
　5．FSGSの病因分類

第2章　FSGSの病態
　1．一次性FSGSと液性因子
　　1．CLCF1
　　2．suPAR
　　3．抗CD40抗体
　　4．sCD40L
　　5．CASK
　　6．抗ネフリン抗体
　　　サイドメモ：①一次性FSGS/MCDと自己抗体
　2．腎移植後FSGS再発例の血漿によるポドサイト傷害・障害
　　1．ネフリン
　　2．インテグリン結合キナーゼ（integrin-linked kinase：ILK）
　　3．血管拡張因子刺激リン酸化タンパク質（vasodilator stimulated phosphoprotein：VASP）
　　4．TNF α（tumor necrosis factor-α）パスウェイ
　　　サイドメモ：①培養ポドサイト
　　　サイドメモ：②プロテアーゼとhemopexin（ヘモペキシン）
　3．一次性FSGS/MCDと免疫細胞およびポドサイト
　　1．T細胞
　　2．樹状細胞
　　3．B細胞
　　4．ポドサイト
　　　サイドメモ：①ゲノムワイド関連解析（genome wide association study：GWAS）と疾患感受性遺伝子
　4．遺伝性FSGSの原因遺伝子
　　1．原因遺伝子と機能的分類
　　2．原因遺伝子と腎外症状，腎外症状を伴う症候群・疾患
　　3．原因遺伝子や病的バリアントの人種や国による違い
　　4．原因遺伝子の病的バリアント検出率の年齢による違い
　　5．成人FSGS/SRNSの原因遺伝子

第3章　FSGSの病理
　1．Columbia分類
　　1．Columbia分類提唱までの経緯
　　2．Columbia分類の定義
　2．Cellular lesion（CELL）
　　1．CELLの病理像
　　2．CELLとcollapsing glomerulopathyの異同
　　3．CELLの臨床像
　　4．CELLのマクロファージ浸潤とメサンギウム細胞活性化
　　5．増生した糸球体上皮細胞：糸球体壁側上皮細胞（PECs）の可能性
　3．Mitotic catastrophe
　　1．ポドサイトの?離・脱落と糸球体硬化
　　2．さまざまな傷害因子によるポドサイト障害
　　3．尿中ポドサイト
　　4．一次性FSGSとmitotic catastrophe
　4．Foot process effacement（FPE）
　　1．FPEの定量的評価
　　2．FPE定量的評価の臨床応用
　5．IgGの沈着
　6．Lipid-induced glomerular injury
　　1．マクロファージ
　　2．腎糸球体内脂質沈着

第4章　FSGSの診断
　1．FSGSの病因分類と臨床病理像
　2．二次性FSGSの診断
　3．一次性FSGSと遺伝性FSGSの鑑別
　4．一次性FSGSを示唆する臨床病理所見
　5．FSGS/SRNSの原因遺伝子検索の適応

第5章　FSGSの治療
　1．FSGSの病因分類に応じた治療
　2．FSGS/SRNSの診断と治療
　　1．小児特発性ネフローゼ症候群と免疫抑制薬（歴史的動向）
　　2．小児特発性ネフローゼ症候群の治療反応性，免疫抑制薬の適応，治療経過
　　　サイドメモ：①免疫抑制薬の選択
　　3．FSGS/SRNSに対する治療
　3．難治性FSGS/SRNS（腎移植後再発を含む）に対するアフェレシス
　　1．LDL吸着療法
　　　サイドメモ：①LDL吸着療法
　　2．血漿交換療法
　　　サイドメモ：①血漿交換療法
　　3．免疫吸着療法
　　　サイドメモ：①protein A
　　　サイドメモ：②免疫グロブリン吸着カラム
　4．一次性FSGS/SRNSと難治性FSGS/SRNSに対する免疫抑制薬
　　1．ステロイドパルス療法
　　2．カルシニューリン阻害薬
　　3．ミコフェノール酸モフェチル
　　4．リツキシマブ
　　5．オファツムマブ
　　6．アバタセプト
　　7．アダリムマブ
　　8．フレソリムマブ
　5．抗ネフリン抗体陽性難治性FSGS例に対する治療
　　1．抗ネフリン抗体の除去
　　2．抗ネフリン抗体の産生抑制
　　3．超難治性腎移植後FSGS再発例に対する新規薬剤
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