10年ぶりの改訂。血液腫瘍と固形腫瘍の2つのガイドラインを統合！

今回、「小児白血病・リンパ腫診療ガイドライン」と「小児がん診療ガイドライン」を統合し、「小児がん（血液腫瘍・固形腫瘍）診療ガイドライン」として改訂作業を行った。1章は両腫瘍に共通する腫瘍生検・ルート確保・支持療法についてまとめた。2章では両腫瘍の疾患ごとに最新のエビデンスに基づく標準治療を提示し、CQに加えてBQを設定して、治療方針の意思決定のための情報提供ツールとして充実を図った。個々の患者にとって最適な医療を実施するためにご活用いただきたい。

【目 次】
本ガイドラインについて

第1章 総論
１．がんゲノム検査
　BQ1小児がんの治療方針の決定に遺伝子検査は有用か？
２．腫瘍生検・中枢ルート
　はじめに
　総説
　１）腫瘍生検における適切な方法・アプローチ
　２）腫瘍生検における適切なサンプルサイズ・採取部位、適切な検体の取り扱い方
　３）腫瘍生検における合併症と予防法およびその対策
　４）中心静脈ルート確保におけるカテーテルの選択、安全な方法・アプローチ
　５）中心静脈ルート確保における合併症の適切な予防方法および合併症に対する適切な対策方法
　６）中心静脈ルート留置中の安全な管理法
３．支持療法
　総説
　１．標準感染予防
　２．発熱性好中球減少症
　３．ウイルス感染症
　４．深在性真菌症
　５．口腔粘膜炎と口腔ケア
　６．検査・処置による苦痛への対応
　７．輸血
　８．終末期の呼吸困難
　CQ1　小児がん治療において深部細菌感染症の高リスク群に対する抗菌薬の予防的投与は推奨されるか？
　CQ2　高度催吐性化学療法を受ける小児患者の予防的な制吐療法として5-HT3阻害薬±デキサメタゾンにNK1受容体拮抗薬を追加することは推奨されるか？
　CQ3　急性リンパ性白血病の寛解導入療法におけるL-アスパラギナーゼ投与時の凝固障害による血栓症の一次予防として、アンチトロンビン製剤、低分子ヘパリン、新鮮凍結血漿の投与は推奨されるか？
　BQ1　新型コロナウイルス感染症(COVID-19)に対する対応は？

第2章 各論
１．血液腫瘍
　１）急性リンパ性白血病（ALL）
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　小児ALLに対して頭蓋照射の回避は推奨されるか？
　　CQ2　免疫反応によるアスパラギナーゼの効果不十分例に対して代替製剤への変更は推奨されるか？
　　CQ3　寛解導入療法においてプレドニゾロンとデキサメタゾンのどちらが推奨されるか？
　　CQ4　乳児ALLに対して第一寛解期での同種造血細胞移植は推奨されるか？
　　CQ5　Ph＋ALLに対するTKI併用化学療法において移植の回避は推奨されるか？
　　CQ6　Ph＋ALLに対するTKI併用化学療法においてダサチニブはイマチニブよりも推奨されるか？
　　CQ7　再発ALLに対して免疫機序を利用した薬剤治療は推奨されるか？
　　BQ1　初発、再発ALLの層別化治療のリスク分類に有用な検査は？
　　BQ2　ALL治療開始時にNUDT15多型解析は必要か？
　　BQ3　初発ALLに対して有効な化学療法の基本骨格は？
　　BQ4　再発ALLに対して有効な化学療法の基本骨格は？
　　BQ5　DS-ALLに対して有効な化学療法の基本骨格は？
　　BQ6　Ph+ALLに対して有効な化学療法の基本骨格は（Ph-likeを含む）？
　　BQ7　乳児ALLに対して有効な化学療法の基本骨格は？
　２）急性骨髄性白血病（AML）／一過性骨髄異常増殖症（TAM）
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　初発小児AMLに対するFCM-MRDを用いたリスク層別化は治療成績向上に寄与するか？
　　CQ2　初発小児AMLに対するシタラビン＋アントラサイクリン系薬剤にゲムツズマブオゾガマイシンを加えることで予後改善が得られるか？
　　CQ3　小児AMLに対する同種造血細胞移植において強度減弱前処置は推奨されるか？
　　CQ4　新規診断小児APLに対する最適な治療法はATRA+アントラサイクリン系骨格治療、ATRA+ATO骨格治療のどちらか？
　　CQ5　どのようなTAM症例に少量シタラビン療法（LDAC）が推奨されるか？
　　BQ1　ダウン症候群関連骨髄性白血病では治療強度軽減化学療法を行うべきか？
　　BQ2　再発・難治AMLに対して有効な化学療法は？
　３）慢性骨髄性白血病（CML）
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　小児慢性期CML患者に対して第一選択薬として第二世代TKIはイマチニブに優先して勧められるか？
　　CQ2　小児第一慢性期CML患者に対して同種造血細胞移植は選択されるか？
　　CQ3　小児第一慢性期CMLで一定期間のDMRが得られた場合、TKI治療の中止は推奨されるか？
　４）骨髄異形成症候群（MDS）／若年性骨髄単球性白血病（JMML）
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　JMMLにおいて造血細胞移植前治療を行うことは推奨されるか？
　　BQ1　JMMLと小児MDSにおいて遺伝的素因の検索は必要か？
　　BQ2　芽球増加を伴わないMDSでは全例で造血細胞移植が必要か？
　　BQ3　芽球増加を伴うMDSにおいて造血細胞移植前の化学療法は有用か？
　５）リンパ腫
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　ホジキンリンパ腫の放射線治療は省略可能か？
　　CQ2　リンパ芽球性リンパ腫ではデキサメタゾンによる寛解導入療法は治療成績を改善するか？
　　CQ3　小児の未治療バーキットリンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対してリツキシマブ併用化学療法は推奨されるか？
　　CQ4　縦隔原発大細胞型B細胞リンパ腫には成人型治療が推奨されるか？
　　CQ5　再発・難治性未分化大細胞リンパ腫には同種移植を行うことが推奨されるか？
　　BQ1　リンパ腫の病期判定を目的とした骨髄検体の採取は複数箇所から行うべきか？
　　BQ2　縦隔腫瘤のoncologicemergencyにはステロイド投与と放射線照射のどちらを選択すべきか？
　　BQ3　結節性リンパ球優勢型ホジキンリンパ腫に古典的ホジキンリンパ腫と同様の治療介入が必要か？
　　BQ4　再発または難治性T細胞性リンパ芽球性リンパ腫に対してネララビンまたはネララビン含有化学療法は有効か？
　　BQ5　小児の濾胞性リンパ腫は治療介入が必要か？
　６）ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　治療方針やフォローアップの方法を決定するためにMAPK経路遺伝子変異を検索すべきか？
　　CQ2　単一臓器単一病変型LCH（骨病変）に対して化学療法（分子標的治療含む）による治療が推奨されるか？
　　CQ3　治療抵抗性LCHに対して同種造血細胞移植が推奨されるか？
　　BQ1　多臓器型LCH（MS-LCH）に対して有効な化学療法は？
　　BQ2　多発骨型LCH（MFB-LCH）に対して有効な化学療法は？
　　BQ3　再発難治性LCHに対してクラドリビンは有効か？

２．固形腫瘍
　１）神経芽腫
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　乳児低リスク神経芽腫に対する無治療経過観察は推奨されるか？
　　CQ2　高リスク神経芽腫において骨髄微小残存病変評価は予後の予測に有用か？
　　CQ3　高リスク神経芽腫の外科手術において全摘出を目指した外科手術は推奨されるか？
　　CQ4　高リスク神経芽腫における地固め療法として免疫療法は推奨されるか？
　　CQ5　再発神経芽腫に対する免疫療法は推奨されるか？
　　CQ6　MIBGシンチ陰性神経芽腫に対してFDG-PET検査、WB-MRIを用いた全身検索は推奨されるか？
　　BQ1　低・中間リスク神経芽腫の治療方針は？
　　BQ2　高リスク神経芽腫の治療方針は？
　　BQ3　局所性神経芽腫の生検と一期的切除についての指標は？
　　BQ4　腹部神経芽腫における腎合併切除の意義は？
　　BQ5　局所性神経芽腫の摘出術における内視鏡手術の意義は？
　２）肝腫瘍
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　シスプラチン単剤療法は肝芽腫標準リスク群に対する標準治療か？
　　CQ2　治療抵抗性・化学療法抵抗性・再発の肝芽腫の肺転移巣に対する外科的切除は推奨されるか？
　　CQ3　SIOPEL-4レジメンは肝芽腫高リスク群に対する標準治療か？
　　CQ4　肝芽腫治療で引き起こされる聴力障害予防にチオ硫酸ナトリウムは推奨されるか？
　　BQ1　腫瘍生検は必要か、またその方法は？
　　BQ2　初診時（化学療法前）一期的切除の適応は？
　　BQ3　肝芽腫・小児肝細胞癌に対する腫瘍の切除断端の意義は？
　　BQ4　肝芽腫・小児肝細胞癌に対する肝移植の適応は？
　　BQ5　小児肝細胞癌に対する化学療法の適応は？
　　BQ6　静注化学療法と比較した動注化学療法の意義は（塞栓術を含めて）？
　　BQ7　肝芽腫の原発巣・転移巣に対する放射線治療は有効か？
　　BQ8　再発・治療抵抗性肝腫瘍に対する治療方針は？
　　BQ9　小児肝がんに対する化学療法の聴力障害以外の合併症は？
　　BQ10 肝芽腫・小児肝細胞癌に対するICG蛍光ナビゲーション下手術の役割は？
　３）腎腫瘍
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　肺転移巣を持つWilms腫瘍症例において化学療法にて消失した肺転移巣に対して放射線治療を行わないことが推奨されるか？
　　CQ2　小児腎腫瘍に対して針生検（coreneedlebiopsy）は推奨されるか？
　　BQ1　腎ラブドイド腫瘍にはどのような治療が推奨されるか？
　　BQ2　腎明細胞肉腫にはどのような治療が推奨されるか？
　　BQ3　Wilms腫瘍における治療の層別化の有効な予後予測分子マーカーは？
　４）横紋筋肉腫
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　診断時にindeterminatepulmonarynoduleを有し、他には遠隔転移を認めない症例を限局例として治療することは推奨されるか？
　　CQ2　低リスクA群横紋筋肉腫に対して短期間、低用量のVAC療法は推奨されるか？
　　CQ3　5cm以下かつ10歳未満のGroupI胎児型横紋筋肉腫症例に対してVA療法は推奨されるか？
　　CQ4　中間リスク群横紋筋肉腫に対してビンクリスチン、アクチノマイシンD、アルキル化剤にビノレルビンを加えた化学療法は推奨されるか？
　　CQ5　根治術時にリンパ節郭清・サンプリングは推奨されるか？
　　CQ6　遠隔転移のある症例に対する集学的治療において、遠隔転移巣に対する積極的な局所療法（外科療法や根治的な放射線療法）を行うことは推奨されるか？
　　BQ1　横紋筋肉腫において治療開始前の病期診断におけるFDG-PET/CTの意義は？
　　BQ2　横紋筋肉腫の治療後の腫瘍生存（viability）の評価におけるFDG-PET/CTの意義は？
　　BQ3　低リスクB群、中間リスク群横紋筋肉腫に対する標準的化学療法は？
　　BQ4　高リスク群横紋筋肉腫に対する標準的化学療法は？
　　BQ5　再発横紋筋肉腫に対する標準的化学療法は？
　　BQ6　傍精巣腫瘍の場合の病期を決定するための同側後腹膜リンパ節郭清（SIRPLND）は再発を減少させるか？
　　BQ7　頭頸部、眼窩、傍髄膜原発腫瘍に対する放射線治療を化学療法と同時に開始する適応は？
　５）中枢神経外胚細胞腫瘍
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　低リスク群胚細胞腫瘍（未熟奇形腫含む）に対して術後化学療法の省略は勧められるか？
　　CQ2　残存性腺原発低リスク胚細胞腫瘍で性腺温存は勧められるか？
　　CQ3　高リスク胚細胞腫瘍に対して推奨される化学療法レジメンはなにか？ 大量化学療法ならびにacceleratedBEP療法は通常BEP療法の成績を凌駕するか？
　　BQ1　胚細胞腫瘍診療に腫瘍マーカーは有用か？
　　BQ2　Growingteratomasyndromeを疑う所見･徴候と推奨される治療は何か？
　６）網膜芽細胞腫
　　アルゴリズム
　　総説
　　CQ1　片側性の網膜芽細胞腫に対して眼球温存治療は推奨されるか？
　　CQ2　網膜芽細胞腫の眼球摘出後の後療法は必要か？
　　CQ3　網膜芽細胞腫の眼外病変に対する化学療法は有用か？
　　BQ1　眼球温存のための陽子線治療は許容されるか？
　　BQ2　二次がんのサーベイランスはどのようにすべきか？
　　BQ3　遺伝学的検査を行うべきか？
　７）その他のまれな腫瘍
　　総説
　　胸膜肺芽腫
　　頭蓋外・腎外ラブドイド腫瘍
　　副腎皮質腫瘍
　　膵芽腫
　　非横紋筋肉腫軟部肉腫
　　CQ1　R0、R1切除された低悪性度あるいはR0切除された５cm以下の高悪性度の小児非横紋筋肉腫軟部肉腫に対して術後補助療法は推奨されるか？

利益相反（COI）に関する開示