神経科学の進歩をこの一冊で俯瞰

多角的な視点から，脳神経学の臨床医や研究者のニーズに応える本年の最重要トピックスを網羅しています．「Basic Neuroscience」では，基礎医学と臨床医学の架け橋となる知識を提供しています．「本年の動向」では発症前診断など最前線をとらえ，神経学に革新をもたらす可能性を秘めた技術についても詳述しています．「Clinical Topics」では臨床の知見をアップデートするために最新のテーマを選び，新規治療法，診断技術なども視野に入れて近年注目される疾患群や，技術，治療についても詳述しています．

【目 次】
I．Basic Neuroscience
　1．神経生理
　　1）Brain mappingの最近の動向
　　　　脳機能と因果性（causality）
　　　　脳機能とネットワーク
　　　　脳機能のデコーディング
　　　　展望
　　2）痛覚システムにおける最新知見
　　　　一次求心性神経の分類と機能（特に侵害受容性神経）
　　　　末梢組織における一次求心性神経と免疫細胞・がん細胞とのクロストーク
　　　　脊髄後角における一次求心性神経とミクログリアとのクロストーク
　　　　まとめ
　　3）AIによる脳波判読システム
　　　　AIを用いた脳波研究の方向性
　　　　頭皮脳波判読のためのAI開発
　　　　AI開発のためのデータベース構築
　　　　AIモデルのfine tuning
　　　　
　2．神経病理
　　1）プリオン病における脳脊髄液バイオマーカーと治療開発
　　　　プリオン病のCSF中のバイオマーカー
　　　　Preclinical stageのCSFバイオマーカーの挑戦
　　　　治療法の歴史と治療法の開発の最前線
　　2）剖検脳を用いた多系統萎縮症病態研究の最近の進展
　　　　疾患特異的なα?シヌクレイン線維構造の同定
　　　　GCIを形成するα?シヌクレインの起源
　　　　多系統萎縮症の複合的病態
　　3）神経免疫の視点からみたアルツハイマー病の神経病理学
　　　　近年の報告から
　　4）常染色体顕性遺伝性白質脳症とは何か：変わりつつあるその疾患概念と位置づけ
　　　　HDLSに関する歴史的経緯
　　　　CSF1R変異が確認され，大脳白質の広範な軸索脱落と腫大軸索の出現を示すHDLS／ALSPの臨床，画像，神経病理学的所見
　　　　那須　?　ハコラ病の臨床，画像，神経病理学的所見
　　　　
　3．生化学（分子生物学）
　　1）抗体を用いたin situビオチン標識法による非膜オルガネラ構成因子の網羅的同定
　　　　液滴を解析するための近接ビオチン標識法
　　　　In situビオチン標識法の確立
　　　　In situビオチン標識法による核内構造体構成因子の同定
　　　　同定された構成因子のインタラクトーム解析による構造体形成機構の解明
　　2）ミクログリアとアルツハイマー型認知症
　　　　ミクログリアの由来と機能
　　　　アルツハイマー型認知症（AD）の病理
　　　　ADの病態におけるミクログリア
　　　　AD病態に関与するミクログリア関連分子および治療ターゲット
　　　　ミクログリアを標的とした創薬
　　　　ADにおけるミクログリア病態治療研究における課題と展望
　　3）慢性ストレス誘発性うつ病におけるニューロンのエピゲノム制御
　　　　慢性ストレスと脳の可塑性
　　　　うつ病マウスモデルを用いた慢性ストレス応答研究
　　　　ストレス応答の個体差とエピゲノム研究の課題
　　　　
　4．画像
　　1）進行性核上性麻痺／大脳皮質基底核変性症の画像所見：J?VAC研究を含めて
　　　　進行性核上性麻痺
　　　　大脳皮質基底核変性症
　　2）日常遭遇する中枢神経感染症の画像診断
　　　　感染性心内膜炎（IE）の中枢神経合併症
　　　　頭蓋内膿瘍
　　　　神経梅毒
　　3）アミロイド関連画像異常（ARIA）とその周辺症状
　　　　抗アミロイドβ抗体薬に伴うARIA
　　　　脳アミロイド血管症の病態とBoston基準
　　　　脳アミロイド血管症関連炎症
　　　　ARIAの想定されている機序
　　　　
　　　　
II．本年の動向
　1．疾患修飾療法時代における発症前検査と着床前検査（PGT?M）
　　　遺伝性神経・筋疾患を取り巻く背景
　　　発症前検査
　　　重篤な遺伝性疾患を対象とした着床前遺伝学的検査（PGT?M）
　2．パーキンソン病とAI
　　　AI自動診断
　　　症状モニタリング
　　　進行モニタリング
　　　マルチオミクス
　　　医用画像
　　　予後・サブタイプ／合併症予測
　　　治療応用
　3．微小炎症と神経疾患
　　　神経疾患における微小炎症
　　　微小炎症に対する神経回路の関連とゲートウェイ反射
　4．AIを用いた脳科学とリハビリテーション医療
　　　BMI／BCIによるコミュニケーションの再建
　　　脳卒中後上肢機能障害に対するBMI／BCIを用いたリハビリテーション
　5．神経変性疾患に対するseed?amplification assayの現状と課題
　　　プリオンSAA
　　　α?synuclein SAA
　　　Tau SAA
　　　TDP?43 SAA
　　　Amyloid?β SAA
　　　SOD1 SAA
　　　その他SAA
　　　注目すべき新技術：quiescent SAA
　　　注目すべき新技術：digital SAA
　　　注目すべき新技術：cell?based SAA
　6．運動失調症の患者レジストリJ?CATの現状と運用
　　　SCDの疾患レジストリ
　　　Japan Consortium of Ataxias（J?CAT）
　　　J?CATの現状
　　　J?CATを活用した疾患研究
　7．新たな神経疾患の危険因子としてのマイクロ・ナノプラスチック
　　　MNPsと脳梗塞
　　　MNPsと認知症
　　　MNPsとレビー小体病
　　　手術後の認知機能低下
　8．パーキンソン病の概日リズム異常と睡眠研究
　　　概日時計遺伝子
　　　メラトニン
　　　概日リズム障害に起因する臨床症状
　　　非運動症状
　　　概日リズムの臨床研究
　　　結論
　9．Glymphatic system研究の最新動向
　　　DTI?ALPS法
　　　PVS可視化と定量化
　　　白質高信号（WMH）体積とglymphatic機能
　　　脈絡叢体積（CPV）
　　　BOLD?CSFカップリング
　　　自由水画像（FWI）
　　　ASLおよびdiffusion?weighted ASL
　　　17O標識水MRI
　　　髄膜リンパ管の画像化
　　　Gd静注によるDCE?MRI
　　　Gd造影MRI（cisternography）
　　　マルチモーダル評価の重要性
　10．ロボット支援手術：最新の動向
　　　従来のframe?based手術とframe?less手術の実際
　　　Frame?based手術とframe?less手術の比較
　　　現在神経領域で使用可能なデバイスの比較
　　　　
III．Clinical Topics
　1．感染症・炎症疾患
　　1）帯状疱疹・帯状疱疹ワクチンと認知症
　　　　帯状疱疹と認知症の疫学的関係
　　　　ワクチンの影響と効果について
　　　　帯状疱疹が認知症のリスクとなる機序
　　　　本邦における帯状疱疹ワクチン接種
　　2）HTLV?1関連脊髄症の患者レジストリとデータベース研究
　　　　患者レジストリの意義
　　　　難病プラットフォームによる患者レジストリ構築・運営支援
　　　　患者レジストリの収集項目と標準データ入力システム
　　　　HAM患者レジストリ
　　　　HAMねっとによるRWE
　　　　診療ガイドライン作成における患者レジストリの活用
　　　　今後の展望
　　　　
　2．脳血管障害
　　1）ICT，AIを活用した脳卒中診療
　　　　画像診断支援からCDSS，遠隔診療統合への拡張
　　2）Stroke oncologyの病態機序と治療
　　　　臨床的特徴
　　　　Stroke oncologyの病態機序
　　　　がん治療に関連した脳卒中リスク
　　　　Stroke oncologyの治療
　　3）頸動脈プラークの画像診断
　　　　頸動脈狭窄症の画像診断
　　　　頸動脈狭窄症に関連する疾患・病態
　　4）機械的血栓回収療法の費用対効果
　　　　脳卒中の社会負担と機械的血栓回収療法
　　　　費用対効果分析の
　　　　一般論
　　　　諸外国における機械的血栓回収療法の費用対効果
　　　　本邦における機械的血栓回収療法の費用対効果
　　　　
　3．脳腫瘍
　　1）脳腫瘍のメチル化解析
　　　　Illumina Infinium(R) MethylationEPIC v2.0を用いたDNAメチル化解析とHeidelberg methylation classifier
　　　　DNAメチル化解析による脳腫瘍分子分類の実際
　　　　今後の展望と新たな手法によるDNAメチル化解析による脳腫瘍分子分類
　　2）グリオーマのIDH阻害薬
　　　　IDH変異と腫瘍化の機序
　　　　IDH阻害のpreclinical study
　　　　イボシデニブ ＆ ボラシデニブ：第I相試験
　　　　ボラシデニブの
　　　　第III相試験：INDIGO trial
　　　　現状
　　　　
　4．外傷
　　1）スポーツによる脳振盪（sports related concussion：SRC）
　　　　脳振盪の評価ツール
　　　　段階的な復帰とリハビリテーション
　　　　予防
　　　　慢性外傷性脳損傷（CTE）
　　　　その他
　　2）神経集中治療におけるモニタリング
　　　　頭蓋内圧モニタリング
　　　　適切な脳灌流圧
　　　　脳組織酸素分圧
　　　　
　5．変性疾患
　　1）Perry病（Perry症候群）の臨床・病理・分子機構：
　　　　日本初症例の経験から診断基準，DCTN1―TDP?43連関まで
　　　　日本初の報告
　　　　Perry病国際コンソーシアム
　　　　臨床的特徴
　　　　治療と管理
　　　　診断基準
　　　　病理学的特徴と呼吸中枢
　　　　DCTN1タンパクの分子機構：DCTN1―TDP?43相互作用
　　　　表現型の多様性と今後の展望
　　2）筋萎縮性側索硬化症と脂質代謝：SPT関連遺伝子を中心に
　　　　ALSと脂質代謝異常
　　　　SPT関連遺伝子とALS
　　　　SPT関連ALSの治療戦略と今後の展望
　　　　
　6．中毒・代謝疾患
　　1）Niemann?Pick病type Cの病態と臨床
　　　　病型と臨床的特徴
　　　　分子病態と免疫異常
　　　　合併症：クローン病との関連
　　　　診断とバイオマーカー
　　　　治療戦略の進展
　　2）マンガンによるパーキンソニズムの病態機序と治療可能性
　　　　マンガンとパーキンソニズム
　　　　マンガン中毒関連パーキンソニズムの病態
　　　　バイオマーカーおよび画像診断の有用性
　　　　マンガン誘発性パーキンソニズムの治療
　　3）リー症候群に対するミトコンドリア移植療法
　　　　リー症候群：いまだ治療困難なミトコンドリア病
　　　　ミトコンドリアの新たな概念：細胞間を移動する多機能オルガネラの再定義
　　　　ミトコンドリアトランスファー：多様な輸送経路と治療への応用
　　　　リー症候群への応用：2軸による治療実証
　　　　現状の課題と新たなメカニズムの探究
　　　　
　7．脱髄・免疫性疾患
　　1）視神経脊髄炎スペクトラム障害の治療の進歩
　　　　NMOSDの診断
　　　　NMOSDの治療
　　　　生物学的製剤の優位性：従来治療との比較
　　　　薬剤選択と薬剤の切り替えの考え方
　　2）自己免疫性脳炎の診断と治療の最前線：新たな病態理解と長期予後の課題
　　　　診断法の技術革新
　　　　診断への戦略的アプローチ
　　　　長期予後評価の新知見
　　　　てんかん病態の新たな理解
　　　　認知症鑑別診断への応用
　　　　治療標準化の進歩
　　　　
　8．末梢神経障害
　　1）CIDPのアンメットニーズと最新治療
　　　　CD20抗体
　　　　FcRn阻害薬
　　　　補体阻害薬
　　　　CAR?T療法
　　　　自己造血幹細胞移植
　　2）RFC1スペクトラム障害（CANVAS）の臨床遺伝学的特徴
　　　　遺伝学的特徴
　　　　臨床的特徴～近年の報告からみる診断のポイント～
　　　　病態
　　　　鑑別診断・RFC1遺伝子解析
　　　　治療
　　　　拡がるRFC複合体病？
　　　　
　9．神経筋疾患
　　1）『多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン2025』ミニマムエッセンス
　　　　本ガイドラインの概要
　　　　“多発性筋炎・皮膚筋炎”の診断と新たな分類
　　　　“多発性筋炎・皮膚筋炎”の筋症状に対する治療
　　2）ミトコンドリアM2抗体陽性筋炎の臨床病理学的特徴
　　　　臨床像
　　　　筋病理所見
　　　　他の筋炎との比較
　　　　罹病期間による
　　　　違い
　　　　心筋障害に関して
　　3）遺伝性筋疾患レジストリRemudyの社会的意義と課題
　　　　Remudyの成り立ちとTREAT?NMDとの関係
　　　　Remudyおよび希少疾患レジストリの社会的意義
　　　　課題
　　　　Remudyの今後の展望　シン?Remudy構想
　　　　
　10．自律神経疾患
　　1）遺伝性ATTRアミロイドーシスUpdate
　　　　アミロイドーシス診療ガイドライン2025
　　　　パチシランの5年間長期データによる早期治療開始の重要性の実証
　　　　ブトリシランによる心筋症を伴うATTRアミロイドーシスの予後改善
　　　　実臨床データによる疾患修飾療法の生存期間延長効果の確認
　　　　新規TTR四量体安定化薬であるアコラミジスの臨床応用
　　　　CRISPR?Cas9を用いた遺伝子編集療法の臨床開発
　　　　まとめ
　　　　
　11．機能的疾患
　　1）てんかん発作分類（2025年ILAE改訂版）の解説
　　　　2025年改訂版分類の概要
　　　　2017年てんかん発作分類からの
　　　　変更点
　　　　改訂版発作分類の実装例
　　2）遺伝子異常とてんかん
　　　　遺伝子異常が原因となるてんかん
　　　　てんかんの遺伝子診断
　　　　てんかんに対する遺伝子を標的とした治療
　　　　
　12．機能的脳神経外科
　　1）てんかん焦点に対する定位温熱凝固術
　　　　ラジオ波温熱凝固術の原理
　　　　てんかんに対する定位温熱凝固術の歴史
　　　　定位的ラジオ波温熱凝固術とSEEGガイド下ラジオ波温熱凝固術の違い
　　　　適応となる疾患
　　2）精神疾患に対する脳神経外科的ニューロモジュレーション
　　　　脳神経外科におけるニューロモジュレーション
　　　　各疾患における機能外科治療の現状
　　　　今後の展望
　　　　
　13．機能性神経障害
　　1）機能性神経障害に対する精神的アプローチ
　　　　現代のFND診療における精神科の役割
　　　　転換モデルから統合病因モデルへの移行
　　　　精神科による診断告知の支援と治療導入
　　　　精神療法
　　　　併存精神疾患
　　　　薬物療法
　　　　多職種連携の推進
　　　　スティグマ