大きく進歩した診断・治療法を解説！新規治療薬のエビデンスも！

2020年補訂版から３年ぶりの大改訂！大きく進歩した診断・治療法について各疾患のエキスパートが解説。エビデンス抽出の客観性の担保を目的にシステマティックレビューの実施などMindsに準じたプロセスが新たに取り入れられ、従来よりもさらに質の高いガイドラインとなった。近年多数登場している新規治療薬にも対応しており、最新のエビデンスが収載されている。造血器腫瘍診療の指針としてお役立ていただきたい。

【目 次】
はじめに
I．白血病
1．急性骨髄性白血病（AML）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　AMLの治療選択と予後予測のために遺伝子検査は有用か
　CQ2　AMLの予後予測、治療方針決定にMRDの評価は有用か
　CQ3　若年者（65歳未満）初発AMLに対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ4　1回の寛解導入療法で完全寛解が得られない初発AMLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ5　若年者（65歳未満）初発CBF-AMLに対する寛解後療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ6　CBF-AML以外の若年者（65歳未満）初発AMLに対する寛解後療法としてはどのような治療が勧められるか
　CQ7　強力化学療法が可能な高齢者（65歳以上）AMLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ8　強力化学療法が適応とならない高齢者（65歳以上）AMLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ9　FLT3変異陽性AMLに対してどのような治療が勧められるか。また、リューコストラットCDxFLT3変異検査を行う場合にどのような注意点があるか
　CQ10　第一寛解期AMLに対する同種造血幹細胞移植の適応基準は何か
　CQ11　再発・難治性AMLに対する救援療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ12　非寛解期AMLに対する同種造血幹細胞移植の適応基準は何か
　CQ13　治療関連・二次性AMLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ14　地固め療法後または移植後のAMLに対する維持療法は勧められるか
　CQ15　治療後の好中球減少期のAMLに対してG-CSFの使用は勧められるか
　
2．急性前骨髄球性白血病（APL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発APLに対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ2　初発APLの寛解導入療法におけるDIC対策として何が勧められるか
　CQ3　APL分化症候群に対してどのような治療が勧められるか
　CQ4　初発APLの全トランス型レチノイン酸＋化学療法による寛解導入後の寛解後療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ5　初発APLの分子学的寛解例に対する維持療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ6　再発APLの至適な再寛解導入療法は何か
　CQ7　APL第二寛解例の寛解後治療として何が勧められるか
　CQ8　高齢者APLの至適な治療方法は何か
　
3．急性リンパ芽球性白血病/リンパ芽球性リンパ腫（ALL/LBL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発Ph陽性ALLに対するTKIは何が勧められるか
　CQ2　高齢者（65歳以上）Ph陽性ALLに対する初期治療はどのような治療が勧められるか
　CQ3　成人ALLの治療においてどのような中枢神経系再発予防が勧められるか
　CQ4　寛解期成人ALLにおけるMRDは、どのような評価方法、評価時期、閾値の判定が勧められるか
　CQ5　第一寛解期ALLには同種造血幹細胞移植が勧められるか（Ph陰性、Ph陽性を含む）
　CQ6　第一寛解期ALLの同種造血幹細胞移植には骨髄破壊的前処置と減弱前処置のどちらが勧められるか
　CQ7　Ph陽性ALLに対する移植後TKI の維持療法は勧められるか
　CQ8　第一寛解期ALLに対して造血幹細胞移植を行わない場合、維持療法は勧められるか
　CQ9　再発ALLに対する再寛解導入療法の選択肢としてどのような治療が勧められるか、CAR-T細胞療法はどのようなときに考慮すべきか
　CQ10　初発Ph陰性ALLに対してT細胞性ALLとB細胞性ALLは同様の治療が勧められるか
　CQ11　成人（40?64歳）Ph陰性ALLにはどのような治療が勧められるか
　CQ12　骨髄浸潤のないLBLにはどのような治療が勧められるか
　CQ13　高齢者（65歳以上）Ph陰性ALLにはどのような治療が勧められるか
　
4．慢性骨髄性白血病/骨髄増殖性腫瘍（CML/MPN）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発CML-CPに対する治療として何が勧められるか
　CQ2　TKI治療開始後の効果判定のモニタリングはどのような方法が勧められるか
　CQ3　ELNの効果判定規準によりWarningやFailureとされた症例に対する二次治療、三次治療以降は何が勧められるか
　CQ4　TKIの注意すべき晩期副作用のモニタリングとして何が勧められるか
　CQ5　同種造血幹細胞移植はCMLの治療中どのようなときに考慮すべきか
　CQ6　DMRを達成しMRDが検出されなければTKI中止は勧められるか
　CQ7　CMLに対するTKI治療中にTKIの減量は勧められるか
　CQ8　CML患者もしくはそのパートナーの妊娠にはどのような対応が勧められるか
　CQ9　すべてのPV/ET/MFに対してアスピリンの投与は勧められるか
　CQ10　低リスクPV/ETに対して細胞減少療法は勧められるか
　CQ11　PVの治療目標としてHt値45％を勧められるか
　CQ12　ETの治療目標として血小板数40万/μLを勧められるか
　CQ13　高リスクPVに対する細胞減少療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ14　高リスクETに対する細胞減少療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ15　妊娠合併ET/PVに対してどのような治療が勧められるか
　CQ16　骨髄線維症（PMF、post PV/post ET-MF）に対してどのようなリスク分類が勧められるか
　CQ17　骨髄線維症（PMF、post PV/post ET-MF）に対してルキソリチニブの投与は勧められるか（1）低リスクMF症例（2）高リスクMF症例（3）同種造血細胞移植適応症例における移植前
　CQ18　骨髄線維症（PMF、post PV/post ET-MF）に対して同種造血細胞移植は勧められるか（適切な移植ソースの選択や移植前治療を含む）
　CQ19　骨髄線維症（PMF、post PV/post ET-MF）から進展した白血病に対してどのような治療が勧められるか
　CQ20　pre-PMFに対してどのような治療が勧められるか
　
5．慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　早期CLLに対して治療介入は勧められるか
　CQ2　CLL初回治療としてBTK阻害薬療法は勧められるか
　CQ3　CLL初回治療として免疫化学療法は勧められるか
　CQ4　イブルチニブ初回治療に治療抵抗性もしくは再発CLLに対する二次治療としてどのような治療が勧められるか
　CQ5　イブルチニブ初回治療に治療不耐容のCLL に対する二次治療としてどのような治療が勧められるか
　CQ6　17p欠失もしくはTP53変異を有する高リスクCLLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ7　自己免疫性溶血性貧血、自己免疫性血小板減少症を合併したCLLに対してステロイド治療は勧められるか
　CQ8　組織学的形質転換をきたしたCLL（Richter症候群）に対してどのような治療が勧められるか
　CQ9　再発・難治性 CLLに対して造血幹細胞移植は勧められるか
　
6．骨髄異形成症候群（MDS）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　MDSの予後予測法、リスク分類として勧められるのは何か
　CQ2　輸血による鉄過剰症に対する鉄キレート療法の適応基準は何か
　CQ3　低リスクMDSに対して免疫抑制療法は勧められるか
　CQ4　低リスクMDSの血球減少に対してサイトカイン療法は勧められるか
　CQ5　低リスクMDSの貧血に対して蛋白同化ステロイド、ビタミンD、ビタミンKは勧められるか
　CQ6　低リスクMDSに対してレナリドミドは勧められるか
　CQ7　低リスクMDSにアザシチジンは勧められるか
　CQ8　MDSに対する同種造血幹細胞移植の適応基準は何か、また適切な実施時期はいつか
　CQ9　MDSに対して減弱した前処置による同種移植は勧められるか
　CQ10　高リスクMDSに対してアザシチジンは勧められるか
　CQ11　高リスクMDSに対してレナリドミドは勧められるか
　CQ12　高リスクMDSに対して化学療法は勧められるか
　
II．リンパ腫
　悪性リンパ腫　総論
1．濾胞性リンパ腫（FL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発進行期高腫瘍量のFLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ2　初発進行期低腫瘍量のFLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ3　初発限局期FLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ4　初発進行期FLに対して抗CD20抗体維持療法は勧められるか
　CQ5　再発FLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ6　再発・難治性FLに対して自家移植併用大量化学療法、同種造血幹細胞移植は勧められるか
　CQ7　組織学的形質転換をきたしたFLに対してどのような治療が勧められるか
　
2．辺縁帯リンパ腫［節外性辺縁帯リンパ腫（粘膜関連リンパ組織型節外性辺縁帯リンパ腫）、節性辺縁帯リンパ腫および脾辺縁帯リンパ腫を含む］（MZL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発H. pylori陽性限局期胃EMZLにはどのような治療が勧められるか
　CQ2　初発H. pylori陰性限局期胃EMZLにはどのような治療が勧められるか
　CQ3　初発H. pylori 陽性限局期胃EMZLに対しH. pylori除菌後にリンパ腫の残存がみられる場合にはどのような治療が勧められるか
　CQ4　胃以外の初発限局期EMZLにはどのような治療が勧められるか
　CQ5　初発限局期NMZLにはどのような治療が勧められるか
　CQ6　初発進行期EMZLに無治療経過観察は推奨されるか
　CQ7　初発進行期NMZLに無治療経過観察は推奨されるか
　CQ8　組織学的形質転換をきたしたMZLにはどのような治療が勧められるか
　CQ9　症状のある未治療HCV 陽性SMZLにHCV 除去療法は推奨されるか
　CQ10　症状のある未治療HCV 陰性SMZLにはどのような治療が勧められるか
　
3．リンパ形質細胞性リンパ腫/ワルデンシュトレームマクログロブリン血症（LPL/WM）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　未治療WMに対してどの時点での治療開始が勧められるか
　CQ2　症候性WMに対して血漿交換は勧められるか
　CQ3　未治療症候性WMに対してどのような治療が勧められるか
　CQ4　WMの再燃・再発時の救援療法にはどのような治療が勧められるか
　
4．マントル細胞リンパ腫（MCL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　限局期MCLの初回治療としてどのような治療が勧められるか
　CQ2　初発MCLに対する初回治療として無治療経過観察は勧められるか
　CQ3　若年初発進行期MCLにどのような治療が勧められるか
　CQ4　高齢者（66歳以上）、あるいは若年者（65歳以下）でも強力化学療法の適応とならない初発進行期MCLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ5　初発進行期MCLに対してリツキシマブ維持療法を実施すべきか
　CQ6　再発・難治性MCLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ7　再発・難治性MCLに対して同種移植の適応はあるか
　
5．びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL、NOS）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発限局期DLBCLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ2　初発進行期DLBCLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ3　DLBCLに対する中枢神経系再発予防としてどのような治療が勧められるか
　CQ4　心機能の低下が予想される初発DLBCLに対して適切な化学療法は何か
　CQ5　高齢者DLBCLに対する標準治療は何か
　CQ6　再発・難治性DLBCLに対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は勧められるか
　CQ7　再発・難治性DLBCLに対して同種造血幹細胞移植は勧められるか
　CQ8　節外性リンパ腫など治療上特別な配慮が必要なDLBCLの病態・病型は何か
　CQ9　再発・難治性DLBCLに対してCAR-T細胞療法は勧められるか
　
6．バーキットリンパ腫/高悪性度B細胞リンパ腫（BL/HGBL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　未治療BLの初回治療としてどのような治療が勧められるか
　CQ2　BLの腫瘍崩壊症候群のリスクはどのように評価し、どのような予防が勧められるか
　CQ3　BLの中枢神経系浸潤に対してどのような予防や治療が勧められるか
　CQ4　BLの治療後のフォローアップはどのような方法で行うことが勧められるか
　CQ5　治療抵抗性・再発性BLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ6　HGBLに対してどのような治療が勧められるか
　
7．末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　未治療ALK陽性ALCLにはどのような治療が勧められるか
　CQ2　未治療でCD30陽性のPTCL-NOS、AITL、ALK陰性ALCLにはどのような治療が勧められるか
　CQ3　未治療でCD30陰性のPTCL-NOS、AITLにはどのような治療が勧められるか
　CQ4　初発進行期PTCL-NOS、AITL、ALK陰性ALCLの化学療法後CR患者において地固め療法としての自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は勧められるか
　
8．節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型（ENKL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発鼻腔周辺限局期（頸部リンパ節浸潤までの?E期）ENKLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ2　鼻腔周辺以外の限局期、初発進行期および初回再発／治療抵抗性ENKLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ3　初発進行期ENKLおよび初回再発／治療抵抗性ENKL に対する救援療法による寛解導入後、地固め療法として造血幹細胞移植は勧められるか
　
9．成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発若年者（70歳未満）アグレッシブATLに勧められる治療は何か
　CQ2　初発高齢者（70歳以上）アグレッシブATLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ3　アグレッシブATLに対して同種造血幹細胞移植は勧められるか
　CQ4　アグレッシブATLに対する同種造血幹細胞移植において臍帯血移植やHLA半合致移植は有用か
　CQ5　再発・難治性ATLに勧められる治療は何か
　CQ6　インドレントATLに対する早期治療介入は有用か
　
10．ホジキンリンパ腫（HL）
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　初発限局期CHLに対する標準治療として化学療法と放射線療法の併用（CMT）は勧められるか
　CQ2　Bulky病変を認めない初発限局期CHLに対してABVD療法6コースは勧められるか
　CQ3　初発限局期CHL予後良好群に対してABVD療法2コースとISRTの併用（CMT）は勧められるか
　CQ4　初発限局期CHL予後不良群に対してどのような治療が勧められるか
　CQ5　NLPHLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ6　初発進行期CHL に対してどのような治療が勧められるか1 363
　CQ7　高齢者（60歳以上）初発進行期 CHLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ8　初発CHLに対して初回治療中間でのFDG-PET 検査（中間PET）による層別化治療は勧められるか
　CQ9　初発進行期CHLに対して地固め療法としてISRTは勧められるか
　CQ10　再発・難治性CHLに対してどのような治療が勧められるか
　CQ11　若年者（60歳未満）再発CHLに対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は勧められるか
　CQ12　若年者（60歳未満）初回再発後の再発CHLに対して自家造血幹細胞移植併用大量化学療法前の救援化学療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ13　自家造血幹細胞移植併用大量化学療法後に再発したCHLに対して同種造血幹細胞移植は勧められるか
　
III．骨髄腫
1．多発性骨髄腫（MM）
　総論
　アルゴリズム
　（1）未治療で移植適応のある多発性骨髄腫
　CQ1　移植適応の未治療多発性骨髄腫に対する寛解導入療法としてどのような治療が勧められるか
　CQ2　移植適応の多発性骨髄腫に対する自家造血幹細胞移植は再発時よりも寛解導入後早期の実施が勧められるか
　CQ3　移植適応の多発性骨髄腫に対するタンデム自家移植はシングル自家移植よりも生存期間の延長に有用か
　CQ4　移植適応の多発性骨髄腫に対する自家造血幹細胞移植後の維持療法は勧められるか。また、いつまで継続するか
　CQ5　移植適応の高リスクの多発性骨髄腫や原発性形質細胞白血病に対してどのような治療が勧められるか
　
　（2）未治療で移植適応のない多発性骨髄腫
　CQ1　移植適応のない未治療多発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
　CQ2　移植適応のない未治療高齢者（frail）多発性骨髄腫に対する薬剤の減量は勧められるか
　CQ3　移植適応のない多発性骨髄腫に対する継続療法や維持療法は勧められるか。また、いつまで継続するか
　
　（3）未治療のMGUS・くすぶり型骨髄腫
　CQ1　MGUSやくすぶり型骨髄腫（SMM）に対してどのようにモニタリングを行うか
　CQ2　くすぶり型骨髄腫の進行予測に有用な予後因子は何か
　CQ3　高リスクのくすぶり型骨髄腫に対する治療介入は推奨されるか
　CQ4　MGUSやくすぶり型骨髄腫に対するビスホスホネート製剤やデノスマブの投与は推奨されるか
　
　（4）微小残存病変の評価
　CQ1　多発性骨髄腫に対する微小残存病変（MRD）の評価にはどのような方法が勧められるか（画像検査も含む）
　CQ2　多発性骨髄腫に対するMRDの評価は生存期間のサロゲートマーカーとして有用か
　CQ3　多発性骨髄腫に対するMRDの評価に基づいた治療の変更は勧められるか該当なし
　
　（5）再発・難治性骨髄腫
　CQ1　再発・難治性骨髄腫に対する自家造血幹細胞移植や同種造血幹細胞移植は生存期間を延長させるか
　CQ2　初回再発時の骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
　CQ3　レナリドミドに抵抗性の再発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
　CQ4　ボルテゾミブに抵抗性の再発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
　CQ5　レナリドミドとボルテゾミブの両者に抵抗性（double-refractory）の再発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
　CQ6　抗CD38抗体に抵抗性の再発・難治性多発性骨髄腫に対してどのような治療が勧められるか
　CQ7　再発・難治性多発性骨髄腫に対するCAR-T細胞療法の適応基準は何か、どのような効果が期待されるか
　
　（6）多発性骨髄腫における溶骨病変・合併症の治療
　CQ1　骨病変を有する多発性骨髄腫の骨関連事象の予防にはどのような治療が勧められるか
　CQ2　多発性骨髄腫に対する骨吸収抑制薬による顎骨壊死の予防にはどのような処置が勧められるか
　CQ3　多発性骨髄腫に対する骨吸収抑制薬の投与は生存期間の延長に有用か
　CQ4　プロテアソーム阻害薬を投与中の多発性骨髄腫における帯状疱疹の予防にはどのような治療が勧められるか
　CQ5免疫調節薬を投与中の多発性骨髄腫における深部静脈血栓症の予防にはどのような治療が勧められるか
　
2．多発性骨髄腫の類縁疾患
　（1）孤立性形質細胞腫
　総論
　
　（2）ALアミロイドーシス
　総論
　アルゴリズム
　CQ1　ALアミロイドーシスに対する自家造血幹細胞移植の適応基準は何か
　CQ2　移植適応のALアミロイドーシスに対してどのような移植前治療が勧められるか
　CQ3　移植適応のないALアミロイドーシスに対してどのような治療が勧められるか
　
　（3）POEMS症候群
　総論
　CQ1　POEMS症候群に対する自家造血幹細胞移植の適応基準は何か該当なし
　CQ2　移植適応のPOEMS症候群に対する寛解導入療法は何が推奨されるか
　CQ3　移植適応のないPOEMS症候群に対する治療は何が推奨されるか
　
効果判定規準一覧
薬剤名一覧
治療一覧
「日本血液学会 造血器腫瘍診療ガイドライン第3版」の利益相反の開示